Klumphand: Ulnare Fehlbildung von Hypoplasie bis Aplasie
Klumphand: Ulnare Fehlbildung von Hypoplasie bis Aplasie
Der Fachartikel „Ulnare Klumphand“ von Priv.-Doz. Dr. med. J. Carls beschreibt eine sehr seltene Hemmungsfehlbildung der ulnarseitigen Anteile der oberen Extremität, die von einer Hypoplasie des Kleinfingers bis zur kompletten Aplasie der Ulna reichen kann.
Worum geht es in diesem Fachartikel
Die Fehlbildung tritt meist sporadisch auf, selten erblich, und kann durch teratogene Substanzen wie Cyclophosphamid oder Busulfan verursacht werden.
Sie tritt außerdem im Rahmen genetischer Syndrome wie dem Femur-Fibula-Ulna-Syndrom, dem Cornelia-de-Lange-Syndrom oder der Ulnofibularen Dysplasie auf.
Meist ist der distale Anteil der Ulna betroffen, seltener eine totale Aplasie.
Typisch sind verkürzter Unterarm, ulnare Deviation der Hand, Ellbogenfehlbildungen und Fehlen ulnarer Finger.
Begleitend können Gefäß- und Nervenanomalien, insbesondere des N. ulnaris und der A. ulnaris, auftreten.
Die Inzidenz liegt zwischen 1:100.000 und 1:11.000, mit einer Prädominanz bei Jungen.
Die Klassifikation nach Bayne (1988) unterscheidet vier Typen von der Ulnahypoplasie bis zur radiohumeralen Synostose.
Therapeutisch entwickelt das Kind häufig spontane Kompensationsmechanismen.
Bei schweren Formen erfolgt eine operative Korrektur im ersten Lebensjahr, etwa durch Ulnaverlängerung, Umstellungsosteotomie oder Radius-pro-Ulna-Fusion, um die Funktion und Reichweite der Hand zu verbessern.
