Ursache ist eine Fehlentwicklung in der Embryonalphase zwischen der vierten und achten Woche, bei der die normale Differenzierung der Handwurzelknochen ausbleibt.
Eine erbliche Komponente wird beobachtet, ohne dass eine spezifische anatomische Region bevorzugt betroffen ist.
Am häufigsten verschmelzen Lunatum und Triquetrum (Inzidenz 0,7–9,5 %), seltener Kapitatum und Hamatum, Skaphoid und Lunatum oder Skaphoid und Trapezium.
Die Fehlbildung kann isoliert oder im Rahmen von Syndromen wie dem Apert- oder Turner-Syndrom auftreten.
Carls unterscheidet vier Formen:
Koaleszenz (teilweise Verschmelzung),
Synostose (vollständige knöcherne Verbindung bei erhaltener Form),
Fusion (vereinheitlichte Knochenform) und
Assimilation (Verschwinden der Einzelstrukturen).
In der Regel sind keine Schmerzen oder Bewegungseinschränkungen vorhanden; die Diagnose erfolgt meist zufällig im Röntgenbild.
Nur fibröse Verbindungen können Beschwerden verursachen, wenn durch Mikrobewegungen eine Arthrose entsteht oder die Fusionslinie bei Trauma als Sollbruchstelle wirkt.
Eine Therapie ist nur bei symptomatischen, unvollständigen Synostosen notwendig.
In solchen Fällen wird die Fusion operativ durch eine Arthrodese vervollständigt, um Schmerzen und Instabilität zu beseitigen.
