Die Fehlbildung entsteht durch eine Störung der Gelenkspaltenbildung in der 7. Embryonalwoche; genetische Faktoren oder Chromosomenaberrationen (vor allem des X-Chromosoms) können beteiligt sein.
Anatomisch zeigt sich eine knöcherne oder faserknorpelige Brücke, häufig mit Verformung des Radiuskopfes, Atrophie des M. supinator und Verkürzung des Unterarms.
Klinisch sind Drehbewegungen vollständig aufgehoben, der Unterarm erscheint proniert und verschmälert, während Schulter- und Handgelenk durch Kompensationsbewegungen die Einschränkung teilweise ausgleichen.
Die Diagnose erfolgt über Röntgen, CT oder MRT, wobei zwischen angeborener und posttraumatischer Synostose differenziert wird.
Therapeutisch wird zunächst konservativ mit Ergotherapie gearbeitet, um Kompensationsmechanismen zu fördern.
Operative Eingriffe erfolgen zurückhaltend und frühestens im Schulalter.
Bewährt hat sich die Synostosenresektion mit Interposition eines vaskularisierten Faszien-Fett-Lappens nach Kanaya (1998), die als effektivste Methode zur Wiederherstellung der Unterarmrotation gilt.
Alternativ können Drehosteotomien zur funktionellen Korrektur eingesetzt werden, sind jedoch mit hoher Komplikationsrate verbunden.
