Die Erkrankung äußert sich durch eine Verkürzung und Verbiegung des Radius, eine Subluxation des Karpus und das Hervortreten des Ulnaköpfchens. Im Verlauf bildet sich eine trichterförmige Deformation der Handwurzelknochen, die meist im Wachstumsschub um die Pubertät auffällt. Mädchen sind etwa viermal häufiger betroffen als Jungen, und in rund drei Vierteln der Fälle tritt die Deformität beidseitig auf.
Die Ursache ist ungeklärt. Historische Theorien nennen muskuläre, ligamentäre, nervale oder traumatische Auslöser. Pathologisch liegt eine Wachstumsstörung der distalen Radiusepiphyse im palmaren und ulnaren Bereich zugrunde, die eine Neigung der Gelenkfläche nach palmar und ulnar sowie eine Verlagerung und Verdrehung des Ulnaköpfchens verursacht.
Klinisch fällt eine Bajonettstellung des Handgelenks mit ästhetischer Fehlbildung und belastungsabhängigen Schmerzen auf, die im Erwachsenenalter arthrotisch degenerieren können. Röntgenologisch zeigen sich typische Merkmale: Verkürzung und Krümmung des Radius, Luxation des distalen Ellenkopfes und pyramidenförmige Anordnung der Handwurzelknochen mit dem Lunatum an der Spitze.
In frühen Stadien kann die Behandlung konservativ mit Physiotherapie und Ergotherapie erfolgen, um Schmerzen zu lindern und die Funktion zu erhalten. Eine operative Korrektur wird nur bei deutlicher Fehlstellung oder funktioneller Beeinträchtigung erwogen. Dabei kommen Osteotomien mit Knochenspaninterposition, Ellenkopfteilresektionen, Ulnaverkürzungen oder Epiphyseolysen mit Fettgewebsinterposition infrage. Bei fortgeschrittener Deformation bleibt nur die Arthrodese oder Denervation des Handgelenks als schmerzreduzierende Maßnahme.
Carls betont, dass die Prognose stark vom Zeitpunkt der Intervention abhängt. Frühzeitige Korrekturen können die Wachstumsrichtung und Gelenkfunktion verbessern, während späte Eingriffe meist nur symptomatisch wirksam sind.
